外周脊索肿(EP)是一种罕见的良持续性、错构持续性覆没肿,偶然断定尸体解剖中有约 0.5%~2%,在某类浸润成像中有约 1.7%。有时候见于陡坡和铁路桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 需与起源于重构脊索覆没的组织的陡坡脊索肿筛选,常常断定其体积从几毫米到 2 cm 平均。EP 有时候无征状表现,且大多数情况下不需要干预,而消失征状的 EP 则是周围神经元与心肌结构的提供支援而激起。
来自德国杜宾根所大学神经元外科 Adib 系主任换用内镜下经第三纵隔入东路(ETTVA)讫手术后用药陡坡侧边局限持续性 EP 的急于案例,书评刊登在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一齐研习一下。
发病通报
症状男持续性,57 岁,右侧展神经元麻木致复视及左边躯体感觉诱发 2 年。
讫 MRI 健康检查见陡坡侧边马鞍山区体积有约 10×9×15 mm3的局限持续性病症(三幅 1),方形 T1 较高东路径,T2 极高东路径,无渗入及大幅提高病症,二阶横膈膜向右,且无陡坡侵袭病症。病症方形黏液样式,相似脑组织(CSF),且在陡坡侧边前所面无渗入病症,囊内消失脂肪东路径(T1 极高东路径),且大幅提高 MRI 三节除了皮样囊肿、颅最上层及转到肿。
三幅 1 轴位和矢状位 T2 相示陡坡侧边马鞍山区囊持续性病症(圆圈),二阶横膈膜向右偏
手术后步骤
1. 症状讫ETTVA手术后切除病症,神经元导航系统入东路轨迹三幅示如下(三幅 2)。
三幅 2 经左边纵隔及第三纵隔神经元导航系统入东路出发铁路桥前所池
2. 左边入东路以瞳孔马鞍山为轴,以看清病症紧贴二阶横膈膜,冠状缝前所左边套管内镜(三幅 3A)入第三纵隔(三幅 3B)。
3. 选取可变换角度的小儿内镜,通过第三纵隔最上层时可避免损害下丘脑和垂体末端。
4. 运用于 2 微米红外全站第三纵隔最上层(三幅 3 B、C),随后全站 Lillequist 膜。此入东路可准确暴露出陡坡侧边病症。
5. 运用于合上钳辅助下将病症全切(三幅 3 D、E),少量残留囊壁仍拉出附着在二阶横膈膜及其左边铁路桥脑小共同点、外展神经元等(三幅 3F)。
三幅 3 内镜下经三纵隔入东路用药外周脊索肿(EP)。A:左边纵隔脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:运用于 2 微米红外打开第三纵隔最上层(F3V)。C:打开的第三纵隔。D-E:暴露出陡坡侧边病症及二阶横膈膜(BA)及其铁路桥脑小共同点(rap)。F:左边展神经元(an)
病因结果
病因健康检查标示出该病症方形黏液样取材下布满类上皮线粒体(有粘液浴的空泡线粒体增加)(三幅 4)。线粒体着色线粒体角复合物阳持续性、S-100 复合物阴持续性。的病理健康检查属实了 EP 的诊断。未断定核分裂活动。
三幅 4 显微镜下的 EP 照片:空泡线粒体增加
手术后结果
术后病人蓬勃发展后并无任何新的神经元功能语言障碍,直接前所往都是病床,并于术后第 4 日入院。
很难监测到外展神经元麻木,术后 CT 成像也很难诱发断定。术后随访 3 个年末,病人的复视和左边躯体感觉诱发已恢复正常。术后 6 个年末随访复查 MRI(与术前所对比)(三幅 5),T2 相示 EP 都已全切。
三幅 5 术前所和术后颅脑 MRI 对比。紧随:术前所 T2 相示颅最上层马鞍山区陡坡背面弧形极高东路径占位持续性病症(圆圈都是),二阶横膈膜向右偏(曲线圆圈)。下三节:术后 T2 相示 EP 及附近覆没的组织都已全切
总结
引起之外征状的 EP 应考虑外科手术后用药,而有时候最常见的用药方法是经鼻内镜下经蝶入东路及经蝶陡坡入东路,很难内镜时经枕下乙状窦入东路手术后切除。由于该发病 EP 方形局限持续性,作者选用了 ETTVA。
相比于传统的经陡坡入东路,ETTVA 是一个简便的微创入东路,主要运用于于良持续性、局限持续性及非心肌持续性陡坡侧边病症,且并发症发生率非常较高;
当术前所猜疑该病症与周围心肌、神经元表皮紧密,或预计术后复发率及死亡率较极高时应避免运用于该手术后入东路。
因此,ETTVA 是一个用药 EP 或其他具有相似特征的陡坡侧边病症极好的替代持续性手术后入东路。
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