长期成瘾 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和出血为特引的营养不良，常见于心脏病患儿。近期，来自尼泊尔科泽科德该大学内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁未成年患儿，20 在此之前开始有中度酗酒史，近一个月发挥出近清醒及执行性营养不良，偏执改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了脑组织轻度咳嗽，整个脑组织颇高回波，构件保持一致

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脑组织的外围层受累为主，背层和腹层相比保持一致，发挥出「三明治引」。 其他受累的脑细胞有前片山、后片山、皮层脊髓束、脊骨脑细胞及小脑中脚。

临床研究发挥

认知障碍，步态持续性，癫痫发作及昏迷不醒。

主要特性

1. 心脏病患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了脑组织颇高回波；

2. 表引无线电波是极其重要的辅助诊断应用，可说明了 NAA/Cr 之比在营养不良发作后的前 4 个月攀升，随后出现乳酸西坡、糖类西坡，这些发现与临床研究症状的直至不符。

鉴别诊断

脑组织胶质瘤：占位畸变导致脑组织肿大。

脱髓鞘：溃疡多半均值，垂直属，呈 Dawson 手指引。

微血管病变：病变多半较为均值。

Wernicke 脑病：多半累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

疗法

不得而知具体相符合的疗法，多半肠外给与磷。

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主编： 李娜